産婦人科診療ガイドライン 婦人科外来編（2023年版） CQ315 46,XY性分化疾患の管理は？

CQ315　46,XY性分化疾患の管理は？

A1　診断確定後、患者および親に適切なカウンセリングを行う（B）。

A2　性腺腫瘍発生の可能性を考慮し、厳重な経過観察をするとともに、時期をみて予防的性腺摘出術を行う（A）。

A3　アンドロゲン不応症候群（AIS）では性腺摘除後からエストロゲン補充療法を行う（A）。

A4　XY純粋型性腺形成不全症では、子宮を有するため診断時から黄体ホルモン製剤を含んだホルモン補充療法を行う（A）。